Der Spagat zwischen krank und gesund: Eine Mutter erzählt vom 25-jährigen Kampf ihrer verstorbenen Tochter mit Mukoviszidose

Am Donnerstag, den 15. Juli 2021, hielt Emily's Entourage (EE) eine "Patient Listening Session" mit der U.S. Food and Drug Administration (FDA) ab, um sich für die letzten 10% der Mukoviszidose-Gemeinschaft einzusetzen, die nicht von den bestehenden zielgerichteten Therapien profitieren. Eine Zusammenfassung der Sitzung können Sie hier lesen. Im Folgenden finden Sie einen Erfahrungsbericht von einem der sechs Mitglieder der Mukoviszidose-Gemeinschaft, die über ihre Erfahrungen mit der Krankheit berichten.

Hallo, mein Name ist Diane Shader Smith. Ich möchte Ihnen von meiner Tochter Mallory erzählen, die im Alter von 25 Jahren verstorben ist, zwei Monate nachdem sie eine Doppellungentransplantation erhalten hatte. Wenn ich lese, was die derzeit verfügbaren Modulatoren für 90% der Mukoviszidose-Patienten bewirken, bricht es mir das Herz, dass Mallory nicht leben konnte. Ich hoffe, dass die Patienten in der Gruppe der nicht behandelten 10%-Patienten, die noch im Kampf sind, eine leichtere Zeit und ein besseres Ergebnis haben werden. 

Mallory wurde im Alter von drei Jahren mit Mukoviszidose diagnostiziert. Sie hatte viele Symptome - einen hartnäckigen Husten, eine chronisch laufende Nase und ernsthafte Magen-Darm-Probleme. Die Ärzte begannen bereits am Tag nach der Diagnose mit der Behandlung. 

Als Kleinkind hasste Mallory es, Behandlungen durchzuführen. Jeden Tag, wenn es Zeit war anzufangen, versteckte sie sich ... im Schrank, unter dem Bett, überall, wo sie dachte, wir würden sie nicht finden. Mark erfand ein Spiel, das er Astronaut und Pat Pat nannte. Astronaut für die Maske, mit der sie ihre Medikamente inhalierte, und Pat Pat für die Perkussionstherapie der Brust. Es war für uns alle unerträglich.

Irgendwann hatte sich Mallory an alles gewöhnt. Sie hatte eine sehr glückliche Kindheit, war immer fügsam ... bis sie sich eines Tages im Alter von neun Jahren weigerte, die Behandlung weiter mitzumachen. Da haben wir sie auf die Idee gebracht, dass Mukoviszidose tödlich sein kann. - und erklärte, dass sie deshalb so strenge Protokolle befolgen müsse. Sie weinte drei Tage lang, aber dann schien sie zu akzeptieren, dass ihr Leben anders war. 

Wls Mallory 12 Jahre alt war, kam sie sehr krank aus dem Ferienlager nach Hause und musste zum ersten Mal ins Krankenhaus, weil sie eine aggressive B. Cepacia Infektion. Die Behandlungen wurden komplizierter, das Leben wurde härter.

Mallory hat 10 Jahre lang ein Tagebuch geführt. Darin schrieb sie: "Für einen Mukoviszidose-Patienten ist die Zeit die gemeinste aller Kräfte. Mukoviszidose nimmt viel weg - von Träumen, von Zeit, von Reisen, von Freundschaften, von Freiheit, von Potenzial, von Plänen, von Leben. Sie ist wie ein Erdbeben, das uns ständig den Boden unter den Füßen wegzieht, so dass wir immer wieder darum kämpfen müssen, das Gleichgewicht wiederzufinden, unseren Halt zu finden. Es ist schwer, nach vorne zu schauen, wenn wir immer auf den Boden unter uns schauen müssen; wir taumeln mehr, als dass wir gehen, wir stolpern, um aufrecht zu bleiben."

Mukoviszidose zwingt Kinder dazu, zwischen der Welt der Kranken und der Welt der Gesunden zu schwanken, und erschwert die normale kindliche Entwicklung und das Erlangen von Unabhängigkeit. Langwierige Behandlungen zwei- bis viermal am Tag sind in akademischer und sozialer Hinsicht hinderlich.

Meine Tochter war eine Musterschülerin, eine Sportlerin mit drei Sportarten und wurde von Familie und Freunden geliebt. Die meiste Zeit ihres Lebens war Mukoviszidose unsichtbar, so dass alle dachten, sie sei das goldene Mädchen, das alles hat. Mallory hätte alles für die Chance eingetauscht, einen Atemzug zu nehmen, der nicht wehtut ... um ein Leben zu haben, das nicht von der Krankheit bestimmt ist. 

Sie war oft besorgt über ihre Krankheit und darüber, was das Leben bringen würde. Um ihre Ängste in den Griff zu bekommen, verbrachte sie so oft wie möglich Zeit in der Natur und schrieb ihre Abschlussarbeit in parallelen Geschichten, in denen sie die langsame Zerstörung des hawaiianischen Ökosystems mit ihrer nachlassenden Lungenfunktion aufgrund eines Superbugs verglich. Diese Analogie half ihr, zu verarbeiten, was mit ihrem Körper geschah. Es war erschreckend für sie und erschreckend für uns.

In ihrer Abschlussrede zitierte Mallory den allseits geschätzten englischen Philosophen Winnie the Pooh: "Früher habe ich an die Ewigkeit geglaubt ... aber die Ewigkeit war zu schön, um wahr zu sein." Mallory wählte ihre Worte mit Bedacht, um für ihre Klassenkameraden relevant zu sein, aber die zweite, private Bedeutung, wurde durch das inspiriert, was sie als "die dunklen Stimmen in meinem Kopf, die Makler der Hoffnungslosigkeit" bezeichnet. 

Mallory starb zwei Monate, nachdem sie eine Doppellungentransplantation erhalten hatte. In einem unserer letzten Gespräche sagte ich ihr, dass es mir sehr leid tut, dass sie Mukoviszidose hat und dass ich die Krankheit hasse. Sie schrieb mir daraufhin: "Mukoviszidose ist eine komplexe, unvorhersehbare, irreversible, fortschreitende, schmerzhafte, erstickende, erstickende Krankheit, und es ist in Ordnung, sie zu hassen."

Wir könnten Diane und den fünf anderen Mitgliedern der Mukoviszidose-Gemeinschaft nicht dankbarer sein, dass sie mutig ihre offenen, persönlichen Erfahrungen mit dieser tödlichen Krankheit teilen. Wir bewundern ihr Engagement, sich für den dringenden ungedeckten Behandlungsbedarf derjenigen einzusetzen, die zu den letzten 10% der CF-Gemeinschaft gehören.