חלומות גנובים וחופש: מבוגר עם CF המסע להשתלת ריאה כפולה

ביום חמישי, 15 ביולי 2021, פמליית אמילי (EE) ערכה "מפגש האזנה למטופלים" עם מינהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) כדי לתמוך בשם ה-10% הסופי של קהילת סיסטיק פיברוזיס (CF) שאינה מועילה. מטיפולים ממוקדים קיימים. אתה יכול לקרוא תקציר של הפגישה כאן. להלן עדות של אחד מששת חברי קהילת ה-CF ששיתפו את חוויותיהם בחיים עם המחלה.

שמי נטלי וסרמן קינגסטון. ב-24 השעות הראשונות ללידה אובחנתי עם סיסטיק פיברוזיס עקב מקוניום איליוס, חסימת מעיים שכיחה בקרב תינוקות CF. בתוך 24 השעות הבאות, אלחם על חיי - בקושי נצמד - עקב מעי מחורר וקרע, המצריכים אילאוסטומיה חירום.

להורים שלי אמרו שאני לא אשרוד, אבל התריסתי נגד הסיכויים והצלחתי לעבור. הם גם התבשרו שהגן הגורם ל-CF זוהה זה עתה, אך ב-1989 לילדים רבים הייתה תוחלת חיים של 10 שנים. ההורים שלי למדו מאוחר יותר שהמוטציה הגנטית הספציפית שלי, W128X, אינה שילוב הגנים הנפוץ ביותר שגורם ל-CF.

כשהייתי בחטיבת הביניים, התחלתי לחלות בתדירות גבוהה יותר בזיהומים מגעילים שהתחילו בסינוסים שלי ונשפכו לריאות. כל הראש שלי היה דופק במשך ימים ללא יכולת לנשום דרך האף. אחרי שכל הטיפולים, האנטיביוטיקה והנסיעות לאף-אוזן-גרון לשטיפות הסתיימו, היו לי פחות מכמה ימים לפני שאהיה במלחמה להילחם בדלקת ריאות - מנסה להסתיר את השיעול ואת נפיחות האף שלי מבני גילי .

במהלך התיכון, נפגעתי קשה מהאויב שאני נאבק בו בחיי ללא הפסקה, כל יום כבר למעלה מ-16 שנים. זהו זן של חיידקי בורקולדריה שהוא בלתי פוסק וגורם לזיהומים חוזרים ונשנים לריאות שלי. החמרות הריאות החוזרות לא נמנעו על ידי שאיפת תרופות, על ידי נטילת אנטיביוטיקה דרך הפה, על ידי עמידה בהליכי החדרת קו PICC, טיפולי נשימה מתמדים ופיזיותרפיה בחזה.  

החופש לא היה חלק מחיי ככל שהמחלה שלי התקדמה - הייתי קשור למרכזי חמצן 24 שעות ביממה ולאנטיביוטיקה IV מסביב לשעון. נזקקתי לפלבוקס כפול מלא בתרופות, עם אזעקות שמצפצפות ללא הרף בטלפון שלי כדי להזכיר לי כל הזמן שאני במלחמה מתמדת עם החיידקים בגוף שלי ואני יכול להפסיד בכל יום נתון. כל חיי היו מלאים בלחימה כדי להישאר בחיים.

קיבלתי תואר שני בחינוך אבל יכולתי ללמד רק שלוש שנים בגלל הפגיעה בבריאותי. נאלצתי להגיש בקשה לנכות ולמדיקייר. לא יכולתי עוד לעבוד במשרה מלאה ולהישאר בריא כי כל היום שלי הוקדש לטיפול ב-CF שלי. בעלי לא הצליח להתמודד ויצא מהנישואים. הוא מעולם לא "הבין שזה יהיה כל כך קשה" ולא יכול היה להתמודד עם המורכבות והטבע האינטנסיבי של המחלה הזו. מחלה זו חיסלה הזדמנויות רבות למצוא אהבה אמיתית עם בן זוג רומנטי ולהקים משפחה משלי.

במהלך השנה הראשונה בהוראה, התעוררתי בחלק האחורי של אמבולנס וצד ימין של הגוף שלי היה קהה לחלוטין ומשותק. דם יבש כיסה את הפנים והחזה שלי. הריאות שלי דיממו במהלך השינה והחמצן שלי היה נמוך מאוד. סבלתי עשרות אפיזודות דומות בחמש השנים האחרונות, מלווים בתסמינים מפחידים דמויי שבץ. לפעמים כוח השיעול שולח את הגוף שלי למצב הזה. זוהי חוויה של אימה טהורה: אני לכודה בגוף שלי רועדת וצועקת בלי להיות מסוגלת לדבר - כל השרירים מתכווצים בכל הראש, הצוואר, הידיים והרגליים שלי. אני לא יכול לנשום אוויר פנימה או החוצה, ואני נשאר מתנשף תוך כדי הזעה חזקה.

אני חווה כמעט עיוורון וכאב ראש לוחץ בלחץ שמרגיש כאילו הראש שלי נמחץ בין לוחות מתכת. הגוף שלי מתהפך על עצמו עד שהדימום נפסק והריאות שלי יכולות לנסות להתאושש. אורכם או התרחשותם של פרקים אלו הם אקראי לחלוטין. אני סובל עכשיו מ-PTSD מהגרוע ביותר מהאפיזודות האלה ומהפחד המתמיד שאולי לא אוכל להזמין עזרה לפני מותי.

אני חושב הרבה על איך תרופה [מכוונת מוטציות], כמו טריקפטה, תשנה את חיי ממאבק מתמיד במוות לקיום נורמלי עם כל אפשרות לחיות חיים איכותיים ומספקים. השתלת הריאה הכפולה שקיבלתי זה עתה אינה תרופת פלא שחלק מהאנשים היו מדמיינים - אלא, זו מאמץ אחרון לאפשר לי לנשום בעצמי.

למרות שהכרת התודה שלי על הטיפול הרפואי יוצא הדופן שקיבלתי במרכז הרפואי של אוניברסיטת פיטסבורג היא חסרת גבולות, לא נרפאתי מסיסטיק פיברוזיס. מערכות האיברים שלי ירוויחו מאוד מתרופה שמבטלת את ההשפעות של מוטציית השטויות על כרומוזום 7 ב-DNA שלי. אני רואה ושומע איך אחרים מרוויחים מסמים שהתגלו לאחרונה כמו טריקפטה, ואני לא רוצה להישאר מאחור. למישהו יש את המפתח לחירותי מהמחלה האיומה הזו ובכל יום אני מקווה ומתפללת שהעתיד שלי לא נעול.

לא יכולנו להיות אסירי תודה יותר לנטלי ולחמשת החברים האחרים בקהילת ה-CF על כך ששיתפו באומץ את חוויותיהם הכנות והאישיות של החיים עם המחלה הקטלנית הזו. אנו נותרים ביראת כבוד והערצה נצחית מהמחויבות שלהם לתמוך בצורכי הטיפול הדחופים הבלתי מסופקים של אלה שנמצאים ב-10% האחרון של קהילת ה-CF.