Under CF Awareness Month bjuder Emily's Entourage in medlemmar i cystisk fibros (CF)-samhället att dela med sig av sina berättelser. Dagens blogginlägg lyfter fram Tré LaRosa, en vuxen person med CF. 

Min inställning till patientarbete har förändrats genom åren. När jag var liten var "patientföreträdarskap" något som skedde på kliniken och i skolan, där jag förespråkade vad jag behövde som en person med en kronisk sjukdom. Under de senaste åren har detta förändrats till mer formellt påverkansarbete, bland annat i mina roller i Adult Advisory Council (AAC) och Therapeutic Development Network (TDN) Clinical Research Executive Committee (CREC). Jag talar också på familjeutbildningsdagar på center för cystisk fibros (CF) där jag försöker klargöra att föräldrar, vårdgivare och sjukvårdspersonal har ett ansvar att behandla personer med CF, oavsett ålder, med respekt, värdighet och intellektuell integritet. 

Jag säger detta eftersom jag är övertygad om att vi redan från mycket unga år tar till oss mer information från vår omvärld än vi kan uttrycka. Med andra ord förstår barn med cystisk fibros att deras liv är annorlunda innan de ens har lärt sig orden "cystisk fibros". Detta "annorlunda" liv är ett liv där hälsa - och ibland sjukdom - står i centrum, en erfarenhet som inte nödvändigtvis är normen för alla barn eller vuxna. Detta liv lär oss, mot vår vilja, några mycket grundläggande, hårda sanningar om vad det innebär att vara människa. Vi lär oss att livet inte är riktigt rättvist, eller åtminstone att livet är olika för oss alla. Vi lär oss att vi kommer att behöva vara modiga och att motståndskraft är djupt rotat i oss. Vi lär oss allt detta innan vi ens inser att vi lär oss något alls.

När jag tänker på mitt liv ser jag det lite som den filt som min mormor stickade åt mig: enskilda trådar som vävdes samman till en duk, CF en av dessa trådar som vävdes genom resten av mitt liv. Min situation är inte unik; CF är en genetisk sjukdom som kan gå i arv från generation till generation och från familj till familj. I mitt fall började historien om familjen LaRosa och CF innan min syster och jag ens var födda, ett öde som tilldelades oss på grund av slumpen i det naturliga urvalet, genetiken och det recessiva arvet. Min pappa förlorade sin syster i CF 1978 när han var 18 år gammal. Hon var bara 12 år. Det var ett grymt öde - ett öde som ingen 12-åring förtjänar. Ingen kunde ha förväntat sig att hans son 40 år senare också en dag skulle dela den hjärtskärande upplevelsen av att förlora sin syster. Min farfar förlorade sin dotter; min pappa förlorade sin syster och sin dotter; nu har jag, den tredje i ätten, också förlorat min syster.

Min syster dog när hon var 29 år gammal, sex månader före sin 30-årsdag. Hon ville gifta sig och skaffa barn. Det fick hon inte uppleva. Hon fick två bilaterala lungtransplantationer, och utvecklat bronkiolit obliterans syndrom - typiskt känd som "kronisk avstötning" - båda gångerna Båda gångerna, den andra gången förpassades hon till sitt öde. Sammanlagt genomgick hon dussintals operationer, tillbringade en tredjedel av sitt liv i sjukhusrum och på läkarmottagningar och såg stabilitet endast under korta stunder.

Ändå tog hon sig an varje utmaning med motståndskraft och mod, egenskaper som inte existerar i avsaknad av rädsla, utan trots dess närvaro.

Ett och ett halvt år efter hennes död godkändes en CFTR-modulatorbehandling för dem som delar den vanligaste genetiska CF-mutationen. Hon skulle inte ha varit berättigad, eller åtminstone inte ha kunnat dra lika stor nytta av den, eftersom hon redan hade fått en lungtransplantation.

Jag började ta medicinen och inom ett år upplevde jag det som många av oss har haft den stora lyckan att få uppleva, en vändning som har gett mig en stabilitet som jag aldrig ens hade kunnat drömma om tidigare.

Denna stabilitet har bestått. Jag känner mig lyckligt lottad och tacksam, men jag känner mig också ledsen. Jag är ledsen över att min syster aldrig fick chansen att uppleva det här livet. Jag undrar hur hennes liv skulle ha sett ut, jag sörjer den framtid hon förtjänade, den fantastiska mamma hon skulle ha varit, och den karriär och det liv hon skulle ha kunnat ha om det inte hade stulits av denna förödande sjukdom.

Det här är berättelsen om cystisk fibros, en genetisk sjukdom, en oreflekterad, slumpmässig och urskillningslös sjukdom som har orsakat obeskrivligt och oöverskådligt mänskligt lidande. Det här är berättelsen om Tré och Alyssa LaRosa, om Renée LaRosa, om vår familj och våra vänner, och om de över 100 000 människor i världen som har CF och deras nära och kära. Det är en berättelse fylld av människor som, trots liv fyllda av mycket smärta och lidande, har älskat, föreställt sig, drömt, kämpat för och hoppats på en bättre värld för oss själva och vårt gemensamma samhälle.

Med fortsatta framsteg inom vetenskap och medicin har vi börjat se hur ett liv utan CF kan se ut för vissa. Det här är den framtid som min syster förtjänade. Det här är den framtid vi alla förtjänar.

Författaren

Tré LaRosa är vetenskaplig projektledare, skribent, patientförespråkare och 30-årig vuxen med cystisk fibros som bor i DC-området. Han har suttit med i olika CF-relaterade kommittéer, bland annat National Outreach Council, Adult Advisory Council och Therapeutic Development Network Clinical Research Executive Committee. Han tillbringar gärna tid med sin familj, sin flickvän Jessica och deras två hundar, Duncan och Leo.