Under CF Awareness Month bjuder Emily's Entourage in medlemmar i cystisk fibros (CF)-gemenskapen att dela med sig av sina berättelser. Dagens blogginlägg lyfter fram berättelsen om Rebecca Mueller, en vuxen person med CF.

Det sägs att livet händer när man är upptagen med att göra upp andra planer. I min erfarenhet av vuxenlivet med CF kändes det mer som sjukdom progression händer när man är upptagen med att göra andra planer. Under åren i väntan på en mutationsinriktad behandling som skulle fungera för mig hade mina dagar kommit att domineras av luftvägsbehandlingar och de kostkrav som en framskriden CF medför. Mitt liv var fortfarande fullt av en otroligt stöttande familj, empatiska vänner och fantastiska mentorer och kollegor, men min tid var upptagen av den progressiva lungsjukdomens allt tyngre börda.

Men sedan förändrades saker och ting. En revolutionerande ny mutationsinriktad behandling godkändes under hösten 2019. Jag påbörjade behandlingen strax efter Thanksgiving 2019 och mitt liv började utvecklas i en rasande fart, till och med mitt under pandemin som bromsade så mycket annat. Redan efter 36 timmar var det uppenbart att mina lungor rörde på sig och rensade slem på ett helt annat sätt än någonsin tidigare. Slemhinnan var tunn och ibland klar istället för trögflytande. Min inandning kändes expansiv; mitt bröst var viktlöst. Även om jag ännu inte vågade hoppas på att detta läkemedel skulle förändra min långsiktiga sjukdomsutveckling, var de omedelbara fysiska förändringarna upplyftande. Under de första månaderna höll jag fast vid min vanliga rutin med deltidsarbete, vila och täta behandlingar, men jag såg anmärkningsvärda förändringar. Promenaden till jobbet var inte längre fysiskt påfrestande. Jag hostade inte längre under simturerna och gick upp i vikt utan att anstränga mig.

Min doktorspromotion hålls i maj 2022 vid University of Pennsylvania.

I mars 2020, när nyheten om covid-19 kom, flyttade jag från mitt lägenhetshus i staden till min mammas lägenhet i en förort för att sätta mig i karantän.

Medan många i världen oroade sig för att drabbas av luftvägskomplikationer för första gången i sitt liv, upplevde jag en aldrig tidigare skådad vändning av luftvägssymtomen.

Jag slog personliga rekord på min Peloton och överraskade min mamma genom att röra mig tyst i hennes lägenhet utan att varna för den avslöjande CF-hosta. "Ah, du smög dig på mig! Jag brukar kunna höra din hosta från parkeringen", utbrast min mamma, förtjust över att mitt sprakande skall mirakulöst hade försvunnit.

I juli 2020 deltog jag i min första virtuella CF-retreat och såg människor som jag över hela livsspannet som gjorde sina behandlingar tillsammans medan vi drack kaffe varje morgon. Virtuella CF-retreats kom vid en idealisk tidpunkt i mitt liv och visade mig allt man kunde göra trots lungsjukdom, transplantationer och andra CF-komplikationer. Jag såg hur människor hostade, skrattade, hade roligt och reflekterade över livets stora ögonblick. Jag blev oerhört inspirerad av hur alla gick vidare trots förändrade risker, nya diagnoser, komplikationer, operationer och behandlingar. Jag förundrades över mina nyfunna vänner som hade flyttat utomlands för att inleda ett förhållande och fann inspiration i mina vänner som hade klarat sig igenom lungtransplantationens upp- och nedgångar. 

Retreaten var en intensiv lektion i motståndskraft, tillhörighet och att leva ett liv fullt av mening. CF-gemenskapen hjälpte mig att få ut mesta möjliga av den symtomlindring som jag fick av den mutationsinriktade behandlingen i ett skede då jag fortfarande var för rädd för att bli besviken för att få veta mina lungfunktionsvärden med den nya medicinen. Ända sedan tonåren har jag vetat att CF aldrig blir bättre; det enda jag kunde hoppas på var en mycket gradvis sjukdomsutveckling. När jag började med den senaste mutationsinriktade behandlingen var det enda jag kunde hoppas på stabilitet. Att faktiskt må bättre av medicineringen var mer än jag någonsin hade förväntat mig. Jag ville inte att den stora glädjen över att äntligen kunna andas djupt skulle fördunklas av siffror på ett lungfunktionstest som kanske inte återspeglade hur bra jag mådde. Mina vänner på CF-retreaten hade genomlevt så många cykler av förväntan, framsteg och besvikelse. De visade hur man kan finna glädje i stunden och lärde mig att uppskatta allt som våra kroppar låter oss göra här och nu.

Och min kropp tillät mig äntligen att göra saker. I augusti 2021 tog jag äntligen min doktorsexamen efter sju år av forskarstudier, avbrutna av två sjukskrivningar för att ta itu med min framskridande lungsjukdom. När jag tog examen från high school, college och min masterutbildning var det bitterljuvt eftersom jag aldrig riktigt kunde föreställa mig nästa milstolpe i livet. Avslut var inte synonymt med den typiska spänningen i en ny början. Men den här gången var det annorlunda. Jag var laddad och redo för ett postdoktoralt stipendium på heltid, en tjänst som jag visste skulle göra det möjligt för mig att ta reda på vad som var möjligt med min nyfunna hälsa. Till min stora glädje var så mycket möjligt nu när jag kunde resa till akademiska konferenser och balansera undervisning med forskning utan att CF höll mig tillbaka... 

Mitt i dessa yrkesmässiga övergångar träffade jag den man som skulle bli min make. Jag skämtar om att pandemin skapade ett idealiskt filter för dejter med CF, eftersom den gjorde vetenskapliga övertygelser och riskaversion till normal föda för dejtingappar. Efter vår första dejt, en vandring i Wissahickon, bestämde Shekar och jag oss för att det var okej att dela luft och tillbringade resten av pandemin med att laga mat, baka, titta på film och ta långa promenader på lokala universitetscampus.

Shekar och jag efter vår bröllopsfest i januari 2023.

Hösten 2022 träffade vi varandras storfamiljer och bara några månader senare förlovade vi oss. I januari 2023 samlades våra familjer i ett lokalt tingshus för att bevittna vårt bröllop, följt av ett avslappnat men mycket speciellt familjefirande. Innan jag började med den nya behandlingen hade jag haft ett förhållande, men i takt med att min sjukdom fortskred kände jag att jag bara hade energi att vara flickvän på deltid. När jag fick så mycket mer energi av medicineringen öppnades mer utrymme för ett fast förhållande. Det gjorde det också så mycket lättare att berätta om CF eftersom den mirakulösa effekten på min dagliga hälsa gjorde att framtiden kändes mer hoppfull.

Ett år senare fortsätter Shekar och jag att nå milstolpar som jag aldrig hade kunnat föreställa mig i mina vildaste drömmar. Vi har köpt ett nytt hus, fått nya jobb och upplevt familjefester. Jag har också drabbats av några nya medicinska komplikationer, men ingen av dem har tagit ifrån mig min fysiska energi på samma sätt som CF gjorde innan jag började ta den nya mutationsinriktade behandlingen.

Tack vare den här nya behandlingen kan jag vara uppe sent, resa, hoppa över en behandling för att fira och vara upptagen utan att det får negativa konsekvenser för min hälsa.

Jag har äntligen fått uppleva ordspråket att livet är vad som händer när du är upptagen med att göra andra planer.

Författaren

Becca Mueller, 42, fick diagnosen CF vid två och ett halvt års ålder. Becca trivs med idéer och samarbete och tillbringar sina dagar med att undervisa studenter och bedriva forskning. Hon tycker om att vandra, laga mat, umgås med sin sammansvetsade familj och att ge sina brorsbarn för mycket godis. Hon är född i Philadelphia och bor nu i Abington, PA, tillsammans med sin man och förhoppningsvis en pudel en dag.