Att lyssna är inte nonsens: Bli din egen patientföreträdare

Då och då bjuder vi in gästbloggare som är en del av Emily's Entourage (EE)-gemenskapen för att bidra med sina unika röster till vår blogg. Dagens gäst är Nicole Kohr, en 27-årig mottagare av en dubbel lungtransplantation med nonsensmutationer av cystisk fibros.

Jag var ett litet barn som drabbades av ännu en luftvägsinfektion. Min mage var enorm, men resten av min kropp var kraftigt underutvecklad. Vävnaderna som trycktes upp i mina näsborrar gjorde att min hud fick en vacker nyans av akutrött. Mina fingrar var klubbade. Jag hostade som en 90-årig rökare och oavsett vad jag åt så svimmade jag på toaletten några timmar senare. Jag var ett skämt.

"Doktorn är redo att träffa dig nu!" Det var min mammas signal att bära mig till nästa mottagning och hoppas att detta Min läkare lyssnade till slut på henne i mer än tio sekunder. Anteckningsboken som hon bar runt på i sin handväska dokumenterade vartenda symptom jag någonsin hade upplevt och mat jag hade ätit. Hon hade forskningsartiklar och post-it-lappar i massor. Hon var en riktig Erin Brockovich-typ. Ändå brukade folk himla med ögonen åt min 24-åriga mammas vädjan om hjälp. Det är inte ovanligt att en nybliven mamma får panik över alla symptom som hennes barn upplever, så de flesta läkare antog att hon var en överbeskyddande och orolig ung mamma, särskilt eftersom jag var hennes första och enda barn.

Om jag kunde resa tillbaka i tiden skulle jag säga åt henne att varumärkesskydda frasen "Ma'am, er dotter är bara förkyld". Om hon hade gjort det skulle vi ha varit miljonärer 1995. Men min mammas brådskande tonfall berodde på hennes intuitiva känsla av att min inåtvända bröstkorg och mina svårigheter att gå upp i vikt trots en enorm aptit faktiskt inte var normala.

Det slutade med att jag vid fem års ålder fick diagnosen cystisk fibros (CF) med två nonsensmutationer av en duktig barnläkare som äntligen lyssnade på min mamma. Min mor slickade mig på huvudet och kände den karakteristiska CF-saltet. Det gamla medeltida ordspråket lyder: "Ve det barn som smakar salt av en kyss på pannan, ty det är förbannat och måste snart dö." Min barnläkare drog slutsatsen att jag förmodligen hade CF. Och hon hade rätt.

Även om vi äntligen hade fått en korrekt diagnos för mina symtom, slutade inte kampen för att inte bli riktigt hörd där. En gång tvingade en narkosläkare mig att genomlida en misslyckad PICC-sättning (perifert insatt central kateter) utan bedövning, trots att min mamma hade varnat mig för att jag var en "hård hund" när det gällde IV-sättning. Arbetskamrater och vänner tyckte att jag använde "livshotande sjukdom" lite överdrivet med tanke på att jag såg helt frisk ut (#invisibleillness). Hemsjukvårdens sjuksköterskor "lärde" mig hur man använder en spruta trots att jag i princip hade min sjuksköterskeexamen i unga år. Teaterregissörer frågade om jag verkligen "var tvungen att sitta ner" varje gång jag hostade, trots att de hade fått information om CF från min mamma i förväg. Oavsett hur mycket erfarenhet av "livet med CF" vi hade på vår sida, var dessa återkommande exempel på människor som inte lyssnande lärde tidigt min mor och mig att vi måste vara våra egna förespråkare i sjukvården och i vardagen.

I mars 2019 ställdes jag, min fästman och min mamma inför ett mycket svårt beslut. Vi hade planerat ett bröllop med Disney-tema den 1 juni 2019. Vid den tidpunkten hade jag bara en lungfunktion på 20% och behövde syrgas för att andas. I slutet av mars utvärderades jag för en dubbellungtransplantation på grund av min CF i slutstadiet. I slutet av maj, när bröllopet närmade sig med stormsteg, blev situationen allvarlig. Jag var i akut behov av transplantation. När vi började planera bröllopet visste vi att vi inte hade för avsikt att ställa in det, inte ens med min försämrade hälsa. Vår önskan att fortsätta med bröllopet som planerat utbröt i en kamp med läkarna om vad som skulle vara det bästa beslutet framåt.

Jag kommer aldrig att glömma att en av mina läkare sa: "Du kan få ett samtal om nya lungor kvällen före ditt bröllop. Om du dröjer med att sätta upp dig på listan missar du chansen att få lungor." Jag kände mig skuldtyngd, arg, orolig och deprimerad. Det kändes som att oavsett vilket beslut jag fattade skulle det anses som att jag fattade fel beslut.

Det var vändpunkten för mig. Jag vände mig till min familj, fick en godkännande nick och förklarade sedan för läkaren att om jag måste stanna på sjukhuset tills jag är frisk kanske jag aldrig kommer att lämna sjukhuset och det var inte en risk jag var villig att ta. Mycket riktigt kunde min man och jag gifta oss den 1 juni 2019. Det var den bästa dagen i mitt liv. Jag fick sedan min dubbla lungtransplantation den 14 juni 2019, vilket snabbt blev den näst bästa dagen i mitt liv.

Beslutet att fullfölja både bröllopet och transplantationen säger en hel del om min syn på livet. Jag har lärt mig att ibland är det enda sättet att få folk att lyssna att ta ställning, att göra saker på sina egna villkor och att säga ifrån, även när det går emot strömmen. I slutändan är du din egen bästa advokat och det är bara du som kan avgöra vad som är rätt väg framåt. För mig innebar det att hitta ett sätt att få ha mitt bröllop och gifta mig med mitt livs kärlek, även under de svåraste av omständigheter.

Den här typen av erfarenheter, liksom min kärlek till teater, inspirerade mig att skapa en egen musikalisk komedi om CF. Ett "Impact Grant" från Cystic Fibrosis Foundation gjorde det möjligt för mig att skriva och producera musikalen "Fall Risk", som vi redan har över 700 prenumeranter på.

Jag ser fram emot att presentera musiken för allmänheten i och med lanseringen av konceptalbumet "Fall Risk" 2021. En särskilt spännande del av musikalen är att vi har öppnat upp auditionerna för att inkludera skivartister och musiker som själva har CF.

"Jag har en stark tro på att alla förtjänar att få sin röst hörd och jag hoppas att mitt arbete kan vara en plattform för att bidra till att uppnå detta viktiga mål."

Det är faktiskt därför jag är så oerhört tacksam för organisationer som Emily's Entourage som anser att oavsett en persons genetiska mutationer ska ingen med CF lämnas efter. De har inte bara skapat ett forskarteam som går i spetsen för livräddande forskning och läkemedelsutveckling för alla med CF, utan de har också gett oss, alla med CF-nonsensmutationer, en plattform där vi kan göra oss hörda. Och folk gör det äntligen, verkligen, lyssnande.