Hasta ve İyi Dünyalar Arasındaki Çizgiyi Aşmak: Bir Anne, Merhum Kızının 25 Yıl Süren Kistik Fibrozisle Mücadelesini Paylaşıyor

Emily's Entourage (EE), 15 Temmuz 2021 Perşembe günü, mevcut hedefe yönelik tedavilerden fayda görmeyen kistik fibrozis (KF) topluluğunun son 10%'si adına savunuculuk yapmak üzere ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) ile bir "Hasta Dinleme Oturumu" düzenledi. Oturumun özetini buradan okuyabilirsiniz. Aşağıda, hastalıkla ilgili deneyimlerini paylaşan KF topluluğunun altı üyesinden birinin tanıklığı yer almaktadır.

Merhaba, benim adım Diane Shader Smith. Size çift akciğer nakli yapıldıktan iki ay sonra 25 yaşında vefat eden kızım Mallory'den bahsetmek istiyorum. Şu anda mevcut olan modülatörlerin KF hastalarının 90%'si için neler yaptığını okuduğumda, Mallory'nin yaşayamadığı için kalbim kırılıyor. Umudum, 10% tedavi edilmeyen grupta hala mücadele eden hastaların daha kolay bir zaman geçirmesi ve daha iyi bir sonuca ulaşmasıdır. 

Mallory'ye üç yaşındayken KF teşhisi kondu. Birçok semptomu vardı - inatçı öksürük, kronik burun akıntısı ve ciddi GI sorunları. Doktorlar teşhis konulduktan bir gün sonra tedaviye başladılar. 

Mallory küçük bir çocukken tedavi olmaktan nefret ederdi. Her gün başlama zamanı geldiğinde saklanırdı... dolaba, yatağın altına, onu bulamayacağımızı düşündüğü herhangi bir yere. Mark, Astronot ve Pat Pat adını verdiği bir oyun uydurdu. Astronot, soluduğu ilaçları veren maske için, Pat Pat ise göğüs perküsyon terapisi içindi. Hepimiz için dayanılmazdı.

Sonunda Mallory her şeye alıştı. Çok mutlu bir çocukluk geçirdi, her zaman uyumluydu... ta ki dokuz yaşında bir gün artık tedavi olmayı reddedene kadar. İşte o zaman KF'nin ölümcül olabileceği fikrini ortaya attık. - ve bu yüzden bu kadar katı protokolleri takip etmesi gerektiğini açıkladı. Üç gün boyunca ağladı ama sonra hayatının farklı olduğunu kabullenmiş görünüyordu. 

WMallory 12 yaşındayken kamptan eve çok hasta döndü ve agresif bir hastalık nedeniyle ilk kez hastaneye yatırıldı. B. Cepacia Enfeksiyon. Tedaviler daha da karmaşıklaştı; hayat daha da zorlaştı.

Mallory 10 yıl boyunca bir günlük tuttu. Günlüğünde şöyle yazıyordu: "Bir KF hastası için zaman en acımasız güçtür. Kistik fibroz hayallerden, zamandan, seyahatten, arkadaşlıklardan, özgürlükten, potansiyelden, planlardan ve hayatlardan çok şey alır. Deprem gibidir, ayaklarımızın altındaki zemini sürekli hareket ettirir, bu yüzden her zaman dengemizi yeniden kazanmak, ayaklarımızı yere basmak için mücadele ederiz. Her zaman altımızdaki zemine bakmamız gerekirken ileriye bakmak zor; yürümekten çok yalpalıyoruz, dik durmak için tökezliyoruz."

KF'li olmak çocukları hasta ve iyi dünyalar arasındaki çizgide kalmaya zorlar ve normal çocukluk gelişimini ve bağımsız olmayı zorlaştırır. Günde iki ila dört kez uzun tedaviler yapmak akademik ve sosyal açıdan yıkıcıdır.

Kızım çok başarılı bir öğrenciydi, üç spor dalında üniversite sporcusuydu ve ailesi ve arkadaşları tarafından çok sevilirdi. Hayatının büyük bölümünde KF görünmezdi, bu yüzden herkes onun her şeye sahip olan altın kız olduğunu düşünüyordu. Mallory, acıtmayan bir nefes alma şansı için her şeyi takas edebilirdi... hastalıkla tanımlanmayan bir hayata sahip olmak için. 

Sık sık hastalığı ve hayatın getirecekleri hakkında endişeleniyordu. Endişesini yönetmek için mümkün olduğunca doğada vakit geçirdi ve üniversite tezini Hawaii ekosistemlerinin yavaş yavaş yok oluşunu bir süperböcek yüzünden azalan akciğer fonksiyonlarıyla karşılaştıran paralel öykülerle yazdı. Bu benzetme vücuduna neler olduğunu anlamasına yardımcı oldu. Bu onun için de bizim için de dehşet vericiydi.

Mallory mezuniyet töreninde yaptığı konuşmada evrensel olarak saygı duyulan İngiliz filozof Winnie the Pooh'dan alıntı yaptı: "Eskiden sonsuzluğa inanırdım... ama sonsuzluk gerçek olamayacak kadar iyiydi." Mallory, sınıf arkadaşlarına hitap edebilmek için sözlerini dikkatle seçti ancak ikinci, özel anlam, "Kafamdaki karanlık sesler, umutsuzluk simsarları" olarak ifade ettiği şeyden ilham aldı. 

Mallory çift akciğer nakli yapıldıktan iki ay sonra öldü. Son konuşmalarımızdan birinde ona KF hastası olduğu için çok üzgün olduğumu ve bu hastalıktan nefret ettiğimi söyledim. Cevap olarak şöyle yazmıştı: "KF karmaşık, öngörülemez, geri dönüşü olmayan, ilerleyici, acı verici, boğucu, ot gibi bir hastalıktır ve ondan nefret etmekte bir sakınca yoktur."

Diane ve KF topluluğunun diğer beş üyesine, bu ölümcül hastalıkla yaşamaya dair samimi ve kişisel deneyimlerini cesurca paylaştıkları için daha fazla minnettar olamazdık. KF topluluğunun son 10%'sinde yer alanların acil karşılanmamış tedavi ihtiyaçlarını savunma konusundaki kararlılıklarına sonsuz bir hayranlık ve hayranlık duyuyoruz.